Description clinique de la maladie indemnisable (juin 2008)
I. Bronchoalvéolite aiguë ou subaiguë
Définition de la maladie
Il s'agit d'une forme subaiguë de pneumopathie infiltrante diffuse d'hypersensibilité ou alvéolite allergique extrinsèque : c'est une affection immuno-allergique due à une exposition prolongée à de fortes concentrations d'antigènes.
Diagnostic
La maladie peut se manifester sous forme aiguë : il s'agit alors d'un épisode pseudo grippal survenant 4 à 10 heures après l'exposition professionnelle. Elle revêt le plus souvent un aspect plus progressif associant dyspnée toux et expectoration avec altération de l'état général et amaigrissement. Il existe des râles crépitants à l'auscultation pulmonaire.
La radiographie montre un syndrome interstitiel micronodulaire bilatéral prédominant aux bases ou un aspect en verre dépoli également noté à l'examen tomodensitométrique (TDM) qui associe micronodules flous, hyperclarté et aspect de verre dépoli réalisant une image en "mosaïque".
Les épreuves fonctionnelles respiratoires révèlent le plus souvent un syndrome restrictif avec diminution de la diffusion du monoxyde de carbone (CO).
Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) signe l'alvéolite lymphocytaire (plus de 200 000 cellules par ml contenant plus de 40 % de lymphocytes).
La présence de précipitines sériques - bien que non spécifique de l'affection - permet de rattacher l'alvéolite allergique extrinsèque à sa cause.
Les critères diagnostiques retenus sont :
- les symptômes respiratoires cliniques,
- l'imagerie,
- la diminution de la diffusion du CO,
- l'alvéolite lymphocytaire au LBA,
- la présence de précipitines ou l'anamnèse d'exposition.
Evolution
En cas de poursuite de l’exposition antigénique, elle peut se faire soit vers la fibrose avec insuffisance respiratoire chronique dans un quart des cas, soit vers une obstruction bronchique chronique avec emphysème.
Traitement
L'éviction de l’antigène est de règle.
Les corticoïdes par voie générale sont efficaces dans les atteintes aiguës et subaiguës.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Intensité de l'exposition liée à la teneur en microorganismes immunogènes au poste de travail.
Durée de l'exposition.
Facteurs individuels
Aucun facteur de risque individuel n'a été particulièrement identifié.
II. Fibrose pulmonaire
C'est une des évolutions possibles de la pneumopathie infiltrante diffuse d'hypersensibilité en cas de poursuite des expositions aux antigènes.
L'évolution vers la fibrose peut se faire également sans épisode aigu préalable lorsque l'exposition est régulière et prolongée à des niveaux de concentration antigénique insuffisants pour déclencher un épisode respiratoire aigu.
Définition de la maladie
Il s'agit d'une fibrose interstitielle diffuse entraînant une insuffisance respiratoire chronique par altération des échanges gazeux.
Diagnostic
Il s'agit d'une affection dyspnéisante s'accompagnant de râles crépitants à l'auscultation.
Elle se traduit par des opacités réticulonodulaires à l'imagerie médicale, un syndrome restrictif aux épreuves fonctionnelles respiratoires, un fort abaissement du coefficient de transfert du monoxyde de carbone et par une hypoxémie objectivée à l'analyse des gaz du sang.
Evolution
Son évolution, sévère, est celle d'une insuffisance respiratoire chronique.
Traitement
L'indication de l'éviction allergénique est formelle. La prescription de corticoïdes s'avère moins efficace. D'autres approches thérapeutiques ont été proposées (immunosuppresseurs).
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Poursuite de l'exposition aux substances antigéniques responsables de la pneumopathie d'hypersensibilité.
Intensité de l'exposition liée à la teneur en microorganismes immunogènes au poste de travail.
Durée de l'exposition.
Facteurs individuels
Aucun facteur de risque individuel n'a été particulièrement identifié.